Retinale Telangiectasis Is een andere officiële naam van de Ziekte van Coats. Afgezien van de wetenschappelijke literatuur is er over deze ziekte van Coats eigenlijk niet zoveel bekend. Wij hebben daarom ons licht opgestoken bij doctor R.O. Schlingemann, oogarts bij het Academisch Medisch Centrum en
wetenschappelijk onderzoeker aan het Interuniversitair Oogheelkundig
Instituut, het I.O.I. te Amsterdam.
De Ziekte Van Coats komt hoofdzakelijk voor bij mannen en manifesteert zich vaak op zeer jonge leeftijd. Soms leidt de ziekte tot blindheid aan één of beide ogen. Het is geen erfelijke aandoening en de oorzaak is onbekend.
Bij klachten zoals bijvoorbeeld verminderd zien, of het ontstaan van een witte pupil bij een kind kan er sprake zijn van (een begin) van de Ziekte van Coats. Er zijn dan vaatveranderingen van het netvlies waar te nemen, die zich meestal voordoen aan de buitenzijde van het netvlies, de zogenaamde periferie. In een later stadium kan ook de macula worden aangetast.
De periferie dient om in het donker te kunnen zien en met de macula, dit is de zogenaamde gele vlek die in het centrum van het
netvlies zit, ziet u scherp, leest u en ziet u kleur.
De beschadiging aan de periferie van het netvlies is een gevolg van het feit dat bloedvaatjes door onbekende oorzaak zich verwijden, zoals bij een binnenband waar zich een zwakke plek bevindt. Op die zwakke plekken gaan de vaten eiwitten en vocht lekken, die normaliter tegengehouden
worden. De lekkage gaat gepaard met vochtophoping in het
netvlies die zich aan de randen van het aangedane gebied manifesteert met zogenaamde harde exsudaten. Er is dan sprake van retinaoedeem. Als hier niets aan gedaan wordt kan de lekkage zich geleidelijk uitbreiden tot in de macula aan toe. Hierdoor daalt de gezichtsscherpte. In deze gevallen kan met een laserbehandeling of cryocoagulatie van het gebied met de vaatveranderingen de ziekte nog goed behandeld worden, maar vaak blijft uiteindelijk een litteken in de macula over met daardoor een verminderde gezichtsscherpte. De lekkage kan in ernstige gevallen ook leiden tot ophoping van vocht en exsudaten onder het netvlies en dan is sprake van een netvliesloslating. Dit treedt vooral op bij jongetjes jonger dan 4 jaar. Hierbij kan de situatie zo ernstig worden dat er een operatie nodig is en dat het oog toch vaak slechtziend of blind wordt.
Bij mensen met retinitis pigmentosa kan in het beloop van de oogziekte soms ook een situatie ontstaan dat in het perifere netvlies vaatveranderingen ontstaan die vergelijkbaar zijn met de Ziekte van Coats.
Op 8 maart 2005 is mevrouw doctor Anneke den Hollander gepromoveerd. In haar proefschrift bespreekt ze het CRB-1-gen. Uit haar onderzoek lijkt te komen dat vooral mensen met RP
en een defect in dit gen die Coats-achtige reactie kunnen vertonen.