Er zijn in Nederland bij benadering ruim 2000 mensen met een combinatie van slechtziendheid en slechthorendheid. Bijna de helft van hen heeft het Syndroom
van Usher. De benaming 'syndroom' duidt op het feit dat er sprake is van twee of meer aandoeningen die tegelijkertijd voorkomen. De ziekte is vernoemd
naar de Schotse oogarts Charles Usher, die het syndroom beschreef en bovendien vermoedde dat er sprake was van een erfelijke ziekte.
Het Syndroom van Usher bestaat uit een combinatie van aangeboren doofheid of slechthorendheid en een erfelijke degeneratieve oogziekte die bekend staat
als Retinitis Pigmentosa . Soms komt hier ook nog een evenwichtsprobleem bij. De ziekte wordt onderverdeeld in drie verschillende typen. De ziekte kan
soms leiden tot volledige doofblindheid, waaraan voorlopig nog weinig te doen valt. De aandoening komt voor als de beide ouders de genen die het syndroom
veroorzaakt doorgeven aan het kind.